ERYTHROPROSOPALGIE

Chronische und episodische Erythroprosopalgie

12 Kopfschmerzsyndrome
     12.1 Migräne
     12.2 Spannungskopfschmerzen
     12.3 Erythroprosopalgie

Die Erythrop rosopalgie, besser bekannt als Cl uster- oder Bi ng-Hor ton Kopfschmerz, kommt selten vor, betroffen sind etwa ein Prozent der Bevölkerung.

Die Erythrop rosopalgie tritt etwa 10 mal seltener als die Migräne auf. Männer sind viel häufiger betroffen als Frauen (im Verhältnis 3:1). Die Krankheit beginnt in der Regel im mittleren und höheren Lebensalter. Bei 20 % der Patienten finden sich andere Kopfschmerzanfälle in der Familie, bei 7% der Fälle leiden Familienangehörige ebenfalls unter einer Erythrop rosopalgie.
Die Ätiologie (= Krankheitsursache) der Erythro prosopalgie ist unbekannt. Es wird eine Störung im Hypothalamus (= Teil des Zwischenhirns) vermutet (Mumenthaler 2002). Es gibt Hinweise darauf, daß eine biologische Rhythmusstörung vorliegt, die sich in einer gehäuften Frequenz von Ery throprosopalgieepisoden im Frühjahr und Herbst zeigt. Auch ist die zirkadiane (= den 24 Stunden Rhythmus betreffende) Hormonausschüttung gestört. 

Die Erythroprosopalgie tritt hpts. in zwei Formen auf:

1. Episodische Erythroprosopalgie, gekennzeichnet durch den Wechsel von Perioden mit Schmerzattacken und beschwerdefreien Phasen und
2. Chronische Erythroprosopalgie: die kopfschmerzfreien Intervalle sind stets kürzer als zwei Wochen

Die Symptome (= Krankheitszeichen) der Ery throprosopalgie (chronische und episodische) führen manchmal zur einer Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie, aber auch mit der Migräne.

Hauptsymptom (= vorherrschendes Krankheitszeichen) der Ery throprosopalgie ist der streng einseitig, in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Sti rn-/Schlä fenbereich betreffend) in Attacken und vorwiegend nachts auftretende Schmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerz charakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht zwingend, kommt es zu Tränenfluß und Rötung des schmerzseitigen Auges, evtl. begleitet von Engstellung der Pupille und Verengung der Lidspalte (partielles Horner-Syndrom) sowie Nasenträufeln als Begleiterscheinungen. Manchmal treten auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der Migräne führen kann. 
Im Gegensatz zu Migränepatienten sind Patienten mit Ery throprosopalgie (chronische und episodische) eher unruhig und laufen während der Schmerzattacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern. Der einschießende Schmerz charakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie Anlaß geben. 
Schmerzauslösende Mechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, Histamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können. 
Bezüglich der Pathogenese (= Krankheitsentwicklung) scheint bei diesem Schmerzsyndrom dem Histamin eine besondere Rolle zuzufallen.
 

Therapie bei Erythroprosopalgie (chronische und episodische):

Ein statistischer Erfolgsvergleich unterschiedlicher Therapiemaßnahmen wird durch die Tatsache erschwert, daß eine episodische Ery throprosopalgie schubartig verläuft, d.h. monatelange, in Ausnahmefällen sogar jahrelange schmerzfreie Intervalle kennzeichnen diese Kopfschmerzform. Eine chronische Verlaufsform kommt eher seltener vor.
Wie bei den anderen primären (= nicht auf eine andere Krankheit zurückzuführende) Kopfschmerzen ist es auch bei der Erythroprosopalgie oftmals erforderlich, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten nacheinander auszutesten, um die optimale herauszufinden.

Therapie der akuten Erythroprosopalgieattacke:

Wegen der häufig kurzzeitigen Attackendauer kommen meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale (= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Verabreichung von z.B. Ergotam in ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. 
Die Einatmung von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können. 
Im Gegensatz zur akuten Migräneattacke spricht die akute Ery throprosopalgie in der Regel auf die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) an. Bewährt hat sich die Betäubung der schmerzseitigen Nerven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im Stirn - /Schläfenbereich. Bei Schmerzausstrahlungen in den Oberkiefer muß der Infraorbitalis-Nerv ebenfalls blockiert werden (1-2ml). Das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns das lang wirkende Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. 
Wiederholte Blockaden des Ganglion stellatum (= vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) bzw. auch des Ganglion cervicale superius (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich) mit einem lang wirkenden Lokalanästhetikum (= örtliche Betäubungsmittel) können ebenfalls sehr hilfreich sein.
Empfohlen wird auch eine nasale Instillation (= in die Nase eingebracht) von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) bei 45 Grad rekliniertem (= überstrecktem) und 30-40% zur betroffenen Seite rotiertem Kopf (Pfaffenrath 1988).

Wirksam ist bei Erythroprosopalgie (chronische und episodische) auch Ergotamin. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ein ergotaminbedingter Dauerkopfschmerz (Ergotamin-Kopfschmerz) ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
Das Migränetherapeutikum Sumatriptan (Imigran®) ((aber auch Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®) und Eletriptan (Relpax®)) ist auch bei Ery throprosopalgie sehr wirksam, insbesondere unter die Haut gespritzt (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar), ansonsten 100mg oral (= durch den Mund). Bei Wiederauftreten von Schmerzen maximal zwei Applikationen in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (und andere Triptane) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Erythroprosopalgieprophylaxe (= Vorbeugung) :

Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®) (= eigentlich ein Mittel gegen hohen Blutdruck, aber auch bei bei diesen Kopfschmerzen wirksam). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil bei Ery throprosopalgie ist unbekannt. 
Neue Dosierung: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil bei Erythroprosopalgie (chronische und episodische) mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial unter ständiger Blutdruck- und Pulskontrolle. 
Als Mittel der 2. Wahl kann bei Ery throprosopalgie Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®) (= eigentlich ein Mittel gegen die Depression, aber auch zur Vorbeugung dieser Erkrankung wirksam). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels bei Ery throprosopalgie wirksam sein. 
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren. 
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) (= ein Mittel, das dem Gewebshormon Serotonin entgegenwirkt) kann auch zur Vorbeugung dieser Schmerzen verwendet werden. 
Teilweise wird empfohlen, zur Erythroprosopalgie -Prophylaxe regelmäßig täglich Ergotam in zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotaminkopfschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden.

Zur Schmerzprophylaxe (= Vorbeugung) hat sich bei uns auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der schmerzseitigen Hinterkopfregion Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren wir dann auch die Nerven occipitales major und minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Kopfschmerzanfälle zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich wegzubleiben.

Nichtmedikamentöse Schmerztherapie:

Anders als z.B. bei der Migräne spielen bei der Erythroprosopalgie (chronische und episodische) psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. im Rahmen einer psychologischen Mitbetreuung ein Schmerzbewältigungstraining. Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden (TENS) haben bei Ery throprosopalgie (chronische und episodische) nur selten einen positiven Effekt.

<strong>Chronische </strong>und<strong> episodische</strong>  http://www.erythroprosopalgie.de  aktualisiert: >18.12.2006</>